Отоневрологические нарушения при рассеяном склерозе

ОТОНЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИХ БОЛЕЗНЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ПОЛИОМИЕЛИТЕ, РАЗЛИЧНЫХ ЭНЦЕФАЛИТАХ, ТОКСОПЛАЗМОЗЕ И ДРУГИХ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

Отоневрологические нарушения при рассеяном склерозе

При расс еянном склерозе нередко наблюдаются нарушения слухового и значительно чаще вестибулярного анализатора. Существует форма рассеянного склероза, единственным проявлением которого в ранней фазе заболевания являются вестибулярные нарушения.

Нарушения слухового анализатора проявляются шумом, ощущаемым то в одном, то в обоих ушах. При этом слух может быть не изменен или иногда даже обострен или понижен. Понижение слуха и даже полная глухота могут быть преходящими, поэтому их нередко обозначают как транзиторную глухоту, считая ее характерной для рассеянного склероза.

При рассеянном склерозе может отмечаться повышение порогов на высокие, низкие тоны, кривая слухового рельефа отображает форму «купола», феномен «шизакузия» наблюдается редко.

При нарушении функций VIII нерва больной, страдающий рассеянным склерозом, внезапно теряет слух на одно или оба уха. Одновременно один или оба лабиринта перестают реагировать на калорическое и вращательное раздражения. Через некоторое время функции слухового и вестибулярного анализаторов в большей или меньшей степени восстанавливаются, затем опять нарушаются. Степень ремиссии после каждого нарушения уменьшается.

По данным И. Я. Калиновской и О. А. Хондкариан (1968), хотя объективно регистрируемое снижение слуха и жалобы больных на плохой слух встречаются у больных с рассеянным склерозом очень редко, укорочение костной звукопроводимости, по Швабаху в среднем на 7з по сравнению с нормой отмечалось у всех ими обследованных больных. Таким образом, процесс демиелицизации захватывает структуры слухового анализатора незначительно.

Головокружение наблюдается при рассеянном склерозе в 75% случаев. В ранней стадии развития болезни больные нередко испытывают сложные сенсорные нарушения: им кажется, что они или все предметы вращаются с большой скоростью. Такое вращательное головокружение является симптомом, по-видимому, указывающим на поражение структур вестибулярного анализатора, расположенных в области продолговатого мозга. Иногда вращательное головокружение, особенно мгновенное, является первым признаком рассеянного склероза.

Головокружения могут возникать в виде, приступов, которые наблюдаются непродолжительное время. Иногда вестибулярные приступы сопровождаются явлениями мышечной гипотонии (ощущение потери напряжения мышц шеи и связок). Головокружение иногда возникает только при определенных положениях головы. При этом нередко наблюдается мелкий среднеразмашистый нистагм.

При некоторых формах рассеянного склероза, несмотря на резко выраженные пирамидные нарушения, спонтанный нистагм отсутствует: единственным проявлением поражения вестибулярного анализатора является калорический крупноразмашистый нистагм.

Спонтанный горизонтальный нистагм наблюдается в 80—85% случаев. По характеру он может быть мелко, средне и крупноразмашистым, в большинстве случаев он среднеразмашистый. Нередко он обнаруживался при пробе на конвергенцию, имея горизонтальное направление; при взгляде в стороны он отсутствует. Спонтанный нистагм постоянен и не изменяется независимо от того, сохранена или нарушена функция вестибулярного рецептора.

При рассеянном склерозе может встречаться нистагм Утгоффа (маятникообразный, ундулирующий нистагм), который относят к вестибулярным нистагмам. По данным И. Я. Калиновской и О. А. Хондкариан (1968), при применении очков Бартельса маятникообразныс подергивания глазных яблок исчезали, а типичный вестибулярный нистагм усиливался. Нистагм Утгоффа, по наблюдениям авторов, исчез одновременно с гиперкинезом после стереотаксической операции на бледном шаре. Авторы считают, что маятникообразный нистагм обусловлен поражением мозжечковорубральных систем.

Нарушения статики и походки при рассеянном склерозе наблюдаются в 70% случаев. Они могут быть различными по степени интенсивности и продолжительности.

Возбудимость вестибулярного анализатора при рассеянном склерозе чаще повышена: иногда после 5 вращений в горизонтальной плоскости возникает среднеразмашистый нистагм, наблюдающийся длительное время и сопровождающийся резко выраженным головокружением и тошнотой. После 10 вращений в 20 секунд нистагм наблюдается от 20 до 80 секунд. При гальванической пробе в половине случаев отмечена нормальная возбудимость вестибулярного анализатора (от 2 до 7 мА), в 25% случаев — гипорефлексия (выше 7 мА), в 25% случаев — гиперрефлексия (ниже 2 мА).

При калорическом раздражении лабиринта в 60% случаев обнаруживается нормальная возбудимость лабиринта. В 30% случаев отмечают гипорефлексию. При этом в одних случаях она бывает двусторонней, в других — односторонней. В 8—10% случаев наблюдается гипорефлексия вестибулярного анализатора. У 12 из 18 наших больных имелась дисгармоническая вестибулярная реакция.

Оптокинетический нистагм нарушается в половине случаев (поражение ритма, извращение плоскости вплоть до полного выпадения). Чаще оптокинетический нистагм нарушается в вертикальной плоскости.

И. Я. Калиновская и О. А. Хондкариан (1968) в зависимости от сочетания синдромов выделили 4 группы больных: 1) с преимущественной ядерной вестибулярной патологией; 2) с надъядерными нарушениями вестибулярной функции; 3) с ядернонадъядерной функцией; 4) с незначительными вестибулярными симптомами.

Отоневрологическая симптоматика при рассеянном склерозе развивается медленно на фоне его специфической семиотики и течения. Он состоит из спонтанного постоянного горизонтального мелко и среднеразмашистого нистагма, нерезко выраженного головокружения, обычно без понижения слуха, при отсутствии повышенной температуры и изменений крови.

Нарушения слухового и вестибулярного анализаторов, наблюдаемые в ранних стадиях развития рассеянного склероза, могут напоминать ранние стадии развития опухоли VIII нерва и атипичные формы болезни Меньера. В таких случаях только дальнейшее наблюдение за развитием отоневрологического синдрома позволяет дать правильную оценку синдрома.

Нарушения слухового анализатора и функции преддверномозжечковых образований при рассеянном склерозе могут сочетаться с поражением среднего уха (гнойные и негнойные), не требующим хирургического лечения. Они дают основание для ошибочного предположения о внутричерепном осложнении отогенного происхождения и поражении внутреннего уха.

При дифференциальной диагностике между вестибулярным синдромом, наблюдаемым при опухолях мозжечка, IV желудочка, и рассеянным склерозом нужно помнить, что при них повышена вестибулярная реакция. Однако при опухолях мозжечка и IV желудочка гиперрефлексия при лабиринтных пробах обычно сопровождается тошнотой, головокружением и сильной головной болью. При рассеянном склерозе последняя не наблюдается.