Дистрофические расстройства скелета могут обусловить нарушения кохлеарной и вестибулярной функций. Нами наблюдались изменения, отоневрологические нарушения функции при следующих остеодистрофиях: 1) osteogenesis imperfecta или osteopsathyrosis — незавершенный остеогенез, 2) мраморной болезни, 3) болезни Педжета и болезни Кашина — Бека.
Osteogenesis imperfecta. В основе этого редкого заболевания костной системы лежит недостаточность остеобластической деятельности, что обусловливает нарушение динамики между ней и функцией резорбции ткани. Это состояние проявляется нарушением периостального остеогенеза при нормальном эпифизарном окостенении. Деятельность хондробластов и фибробластов также, по-видимому, нарушена. Наблюдается рост кости только в длину, а в толщину он подавлен. Кость очень бедна костными элементами, вследствие чего легко ломается.
Мозговой череп непропорционально велик, иногда имеет шаровидную форму.
У больных, страдающих osteogenesis imperfecta, склеры могут иметь голубой цвет, который обусловлен истончением белочной оболочки, через которую просвечивает пигмент сосудистой оболочки.
Нарушение слуха обусловливается появлением синеватого и сероватого цвета образований, напоминающих отосклеротические очаги, не только в области овального окна, но и в капсуле лабиринта. Возможно, что такой очаг в области костной капсулы внутреннего уха является костной мозолью после трещины. Этими изменениями объясняется сужение просвета внутреннего слухового прохода, вызывающее сдавление VIII нерва.
Такие больные жалуются на нарушение устойчивости и тошноту, а также на легкие ощущения вращения окружающей обстановки. При осмотре определяются резкая втянутость и атрофия барабанных перепонок, глухота на оба уха. Костная проводимость резко укорочена. Статическая и динамическая атаксия; калорическая проба (вливание воды температуры 20°), HyHD 20—100 секунд, NyHS 10—60 секунд, мелкий клонический. При рентгенологическом исследовании нередко устанавливается сужение просвета внутрислуховых проходов.
Добавить комментарий