Продолжительность развития невриномы как болезни равна. 2—4 годам, но встречаются случаи, когда она длится более 10 лет.
В клиническом аспекте в развитии неврином VIII нерва следует выделить четыре стадии. Трудность определения стадии обусловлена тем, что клиническое проявление их зависит от реактивности всего организма, от реактивности слухового и вестибулярного анализатора и, возможно, от индивидуальных особенностей костей черепа.
В начальных и, точнее, в ранних стадиях развития невриномы она клинически проявляется шумом, локализующимся в ухе (при двусторонних процессах шум возникает в обоих ушах), затем постепенным понижением слуха вплоть до развития полной глухоты. Шум может иметь постоянный характер, но может быть и периодическим. После люмбальной пункции он может усилиться. Ощущение шума в обоих ушах, по данным Э. И. Злотник и И. А. Склют (1970), может быть обусловлена дислокацией ствола головного мозга и ущемлением слухового нерва на противоположной стороне, гидроцефальным поражением путей звукового анализатора на всем их протяжении, а также застойными явлениями во внутреннем ухе.
Отсутствие шума при невриномах VIII нерва, по-видимому, можно объяснить медленным, постепенным сдавлением нерва (Н. С. Благовещенская, 1952) с адаптацией к раздражителю.
Иногда одностороннее понижение слуха (при отсутствии шума) обнаруживается больным случайно, например во время телефонного разговора. Нередко больные связывают начало Понижения слуха с перенесенным гриппом, а женщины—с беременностью.
Иногда первыми признаками невриномы VIII нерва являются головная боль, тройничная невралгия, реже парез лицевого нерва, еще реже — эпилептические припадки, которые наблюдаются даже при отсутствии нарушения слуха. Возникновение кохлеарных нарушений после поражения вестибулярной порции лицевого нерва наблюдали И. Я Яковлева (1959) и др. Промежуток между понижением слуха и развитием других симптомов невриномы колеблется от нескольких месяцев до 20 лет (Г. С. Циммерман, 1935, и др.).
В ранней стадии болезни могут наблюдаться поражения кортиева органа, волосковых клеток, проявляющихся иногда в феномене выравнивания громкости (одновременно со снижением слуха наблюдается повышен ная чувствительность к громким звукам, обострение восприятия изменения интенсивности звука), или корешка улиткового нерва, выражающегося в типичной акуметрической формуле. Иногда речевая дискриминация при невриномах страдает значительно больше, чем слух на чистые тоны. В этой стадии нередко наблюдаются симптомы раздражения вестибулярного анализатора: головокружение в виде вестибулярных приступов наблюдается редко; чаще можно отметить нарушения равновесия. Головокружения при кистозных невриномах наблюдаются чаще, чем при невриномах плотной консистенции (Н. С. Благовещенская, 1957). При них нередко не полностью выпадают слух и вестибулярная возбудимость на стороне опухоли, а после операции по поводу таких опухолей чаще восстанавливаются функции VIII нерва.
В процессе развития ранней стадии могут выявиться расстройства вестибулярной функции, которые проявляются в виде спонтанного нистагма в больную сторону и отклонения рук в сторону медленного компонента. Затем нистагм наблюдается при взгляде в здоровую сторону, а спустя некоторое время исчезает. Исследование лабиринтных реакций выявляет различные отклонения от нормы: различные степени гиперрефлексии или гипорефлексии. Эти нарушения сочетаются с вестибулярными двигательными расстройствами (типичное отклонение рук, падение при поворотах головы в сторону медленного компонента нистагма), характерными для поражения корешка вестибулярного нерва. При возникновении невриномы из шванновских клеток волокон вестибулярного нерва, в ранней стадии ее развития, наблюдается неустойчивость походки и выпадение лабиринтных реакций при незначительном понижении или отсутствии нарушения слуха, что подтверждается аудиометрически.
У одной наблюдавшейся нами больной понижение слуха выявилось спустя 8 лет от первых признаков заболевания.
Нарушения слуховой и вестибулярной функций в первой стадии развития опухоли наблюдаются без офтальмоневрологических симптомов, если невринома локализуется во внутреннем ухе. При очень медленном развитии невриномы симптоматика как бы не прогрессирует. В таких случаях невринома при жизни не диагностируется и является случайной находкой при аутопсии.
В промежуточном периоде, между ранней или первой и второй стадией, можно обнаружить односторонние нарушения корнеального рефлекса, вкуса на передних двух третях языка, расстройство статики (легкое пошатывание), отклонения в ту или иную сторону при ходьбе. Приступы головокружения с ощущением вращения окружающей обстановки, но без тошноты и рвоты, наблюдаются очень редко.
В промежуточном периоде между первой и второй стадией часто наблюдаются нарушения функции ядер вестибулярного нерва, расположенных на дне IV желудочка. Поражения этих ядер проявляются возникновением различных форм нистагмов. При отсутствии лабиринтных реакций на стороне опухоли при прямом взгляде нередко наблюдается мелкий спонтанный нистагм в здоровую сторону. По-видимому, он возникает при нарушении (функционального характера) регуляции глазодвигательных мышц правым и левым вестибулярными анализаторами при преобладании импульсов в рецепторе лабиринта здоровой стороны. При взгляде в пораженную сторону возникает спонтанный крупноили среднеразмашистый в больную сторону, чаще горизонтальный тоникоклонический нистагм, который обусловлен очагом ирритации, локализующимся в области продолговатого мозга, прилегающей к опухоли. Спонтанный нистагм одновременно с возникающим нарушением статики, очевидно, обусловлен сдавленней ствола мозга растущей опухолью. В этой стадии можно обнаружить повышение альбуминов в цереброспинальной жидкости и нерезкое расширение внутреннего слухового прохода на рентгенограммах.
При современном состоянии наших знаний очень трудно диагностировать невриному в первой стадии ее развития (Г. С. Циммерман, 1952).
По нашему мнению, Б. Г. Егоров, Г. П. Корнянский и М. А. Никитин (1960) ошибочно считали возможным выявление невриномы в первой стадии ее развития на основании положительного феномена выравнивания громкости и ангиографии, позволяющей видеть измененную форму a. vertebralis. Вопервых, положительный феномен выравнивания громкости может наблюдаться при поражениях VIII нерва различной этиологии; вовторых, смещение a. vertebralis указывает на то, что невринома располагается за пределами височной кости, что характерно для новообразования большой давности. Выявлению неврином в этой стадии помогает определение состояния базальных цистерн, которое производится при помощи пневмоэнцефалографии без выведения ликвора (Liliequist, 1956). Автору удавалось получить хорошее изображение даже маленьких неврином.
Во второй стадии развития невриномы, когда механическое воздействие опухоли на боковую часть ствола мозга, мозжечок и рядом расположенные черепные нервы усиливается и создаются условия для нарушения ликворообращения, развития гидроцефалии задней черепной ямы, возникают головные боли. Они наблюдаются больше чем в половине случаев. Головные боли распространяются от затылка ко лбу или в обратном направлении. Они усиливаются при нагибании, напряжении, кашле, чиханье и усиленном движении.
По данным Э. И. Злотник и И. А. Склют (1970), наиболее часто у больных в этой стадии наблюдается снижение слуха на высокие тоны (2000—10 000 Гц). Диссоциация между удовлетворительным восприятием чистых тонов и значительно более грубым нарушением слуха на речь нередко является характерным для неврином VIII нерва.
В этой же стадии развития процесса постепенно развиваются нарушения статики и походки, которые наблюдаются у 92% больных.
Нередко во второй стадии наблюдаются признаки преддверного или преддверномозжечкового синдрома: усиление статокинетических расстройств, особенно при резких поворотах головы, а также определенное положение головы (наклонение ее набок или в сторону, противоположную очагу). Затем выявляются четкие односторонние мозжечковые симптомы: а) спонтанное отклонение одной руки, соответствующей стороне поражения; б) промахивание той же рукой при выполнении указательной пробы; в) наличие дисгармоничной реакции, проявляющейся отсутствием зависимости между направлением отклонения руки, а также падения и направлением медленного компонента нистагма. Эти симптомы указывают на поражение полушария и червя мозжечка. Во второй стадии развития невриномы вестибулярный анализатор не реагирует на калорическое и вращательное раздражение. Только иногда наблюдается понижение вестибулярного анализатора одновременным понижением слуха на контралатеральной стороне расположения опухоли. Выпадение этих функций на противоположной здоровой стороне объясняется дистрофическими изменениями во внутреннем ухе здоровой стороны.
Во второй стадии развития невриномы нередко нарушается функция тройничного нерва (парестезии и онемение половины лица, языка, щеки соответственно расположению опухоли). Иногда нарушение функции тройничного нерва наблюдается и на противоположной стороне. Тригеминальные боли наблюдаются редко. Понижение и отсутствие роговичного и в особенности корнеального рефлексов (чаще на стороне поражения и только иногда на противоположной) указывают также на вторичное повреждение тройничного нерва.
При некоторых невриномах VIII нерва наблюдается резко выраженное поражение черепных нервов на противоположной стороне. В таких случаях, если отсутствуют точные данные о последовательности развития симптомов, трудно установить сторону расположения опухоли.
Иногда на стороне опухоли поражается лицевой нерв, проявляясь редкими спазмами лицевых мышц или парезом его нижней ветви.
Во второй стадии развития невриномы больные нередко жалуются «на туман перед глазами», особенно при нагибании головы вниз. Офтальмоскопическое исследование выявляет расширение вен глазного дна. Острота зрения в этой стадии развития неврином бывает в пределах нормы.
На рентгенограммах обнаруживается растянутый внутренний слуховой проход, сохранивший свою трубкообразную форму, или колбовидно вздутый, или веретенообразно измененный проход с деструкцией всех его стенок или какойлибо одной (М. Б. Копылов, 1968). Разрушение кости наблюдается преимущественно в области верхней стенки одновременно с увеличением воздействия опухоли на кость, повышаются атрофия и порозность костной структуры на участке пирамиды, граничащей с разрушенной частью, и далее к ее вершине (посмотрите на нашем сайте статью под номером 56).
По данным М. Б. Копылова (1968), нередко изменения в пирамидке одной стороны, где расположена невринома, сочетаются с растяжением слухового прохода здоровой стороны. При этом наблюдается большая или меньшая порозность также пирамиды.
Mayer (1959) описал как казуистику расширение слухового прохода на здоровой стороне при сохранении такового на стороне механизмов опухоли. Такие изменения также наблюдались М. Б. Копыловым (1968), который объяснял их развитием трофических изменений в противоположной пирамиде в связи с раздражением, вызванным компрессией при дислокации ствола мозга.
При болезни Реклингаузена наблюдаются двусторонние изменения внутреннего слухового прохода. При этом можно иногда обнаружить расширение и других отверстий черепа.
При невриномах VIII нерва даже значительной величины не всегда рентгенологически удается выявить изменения во внутреннем ухе (при укладке головы больного в положении Стенворса). Поэтому приходится делать снимок внутреннего уха, направляя рентгеновы лучи через глазницу. Однако снимки, сделанные в таком положении, не всегда выявляют патологические изменения во внутреннем слуховом проходе. В подобных случаях их выявляют вентрикулографией. На вентрикулограмме отмечается равномерное расширение желудочков, иногда можно наблюдать смещение или компрессию сильвиева водопровода и IV желудочка. Реже можно выявить смещение ствола мозга в области incisura tentorii, вызывающее искривление просвета III желудочка, среднего и заднего рога.
В неясных в диагностическом отношении случаях следует делать ангиографию, что позволяет выявить смещение art. basilaris в области бифуркации, а также изменения конфигурации аа. cerebralis posterior и cerebralis superior, которые косвенным путем указывают на расположение опухоли слева.
С. Н. Федоровым (1961) была выполнена вертебральная ангиография 23 больных, страдающих невриномами VIII нерва, которая производилась при помощи чрескожной пункции позвоночной артерии на уровне V—VI шейного позвонка под местной анестезией.
На ангиограммах прямой проекции (посмотрите на нашем сайте статью под номером 57) постоянно обнаруживается изменение пробега основной артерии. Резкое дугообразное смещение верхних отделов артерии за среднюю линию указывает на высокое медиальное расположение опухоли, смещающей и сдавливающей ствол мозга. Более низкое расположение опухоли, а также отсутствие изменений топики основной артерии свидетельствуют о преимущественно латеральном расположении опухоли. На боковых ангиограммах можно отметить асимметрию расположения верхних мозжечковых артерий. Иногда удается наблюдать петлеобразные смещения ствола или ветвей задней нижней мозжечковой артерии в большую затылочную дыру. Такое изменение расположения этой артерии указывает на вклинение миндалин мозжечка в большую затылочную дыру.
При невриномах VIII нерва второй стадии не всегда наблюдаются изменения цереброспинальной жидкости (большое увеличение содержания белка, положительные глобулиновые реакции при незначительном плеоцитозе, в среднем от 2 до 6 клеток). Отсутствие белковоклеточной диссоциации в ранних стадиях не дает возможность исключить опухоль VIII нерва. Анализ ликвора, полученный из желудочков у больных с невриномой, выявляет обычно незначительное количество белка. Давление цереброспинальной жидкости обычно не выше 180 мм вод. ст. Следовательно, нормальное давление не является критерием для отрицания диагноза невриномы VIII нерва.
Третья стадия невриномы VIII нерва характеризуется возникновением сопутствующих, резко выраженных симптомов повышения внутричерепного давления (застойные соски, головные боли и т. д.).
Головные боли локализуются в лобной или затылочной области. При перкуссии отмечается болезненность черепа: одни больные ощущают ее по всей половине черепа на стороне опухоли, другие — преимущественно в затылочной области и в зоне сосцевидного отростка.
В третьей стадии у некоторых больных наблюдается вынужденное положение головы, которая чаще наклонена в сторону опухоли. Вынужденное положение головы обусловлено тем, что оно создает возможность для более благоприятного оттока цереброспинальной жидкости, что в свою очередь уменьшает головную боль.
Одновременно с симптомами гипертензионногидроцефалического синдрома наблюдаются мозжечковые, пирамидные нарушения и понтинный нистагм. Этот нистагм характеризуется следующими признаками: 1) при взгляде прямо или в стороны наблюдается крупноразмашистый нистагм в здоровую сторону; 2) при взгляде в пораженную сторону нистагм имеет замедленный топический характер. При этом иногда одновременно отмечается вертикальный нистагм вверх. Кроме того, наблюдается ослабление оптокинетического нистагма, особенно в сторону очага.
Электронистагмографическое изучение в этой стадии развития невриномы (Н. С. Благовещенская, 1968) выявило асимметрию горизонтального спонтанного нистагма: при взгляде в сторону очага спонтанный нистагм был более крупным, но более медленным и аритмичным, тоничным, с плоскими вершинами зубцов и растянутой медленной фазой. В здоровую сторону спонтанный нистагм был меньшей, но более равномерной амплитуды, более частого ритма, более ритмичный, характер его был клоническим, с остроконечными вершинами зубцов. Спонтанный нистагм в здоровую сторону нередко возникал при прямом взгляде. Калорический нистагм, по данным Н. С. Благовещенской (1968), отличался четкой асимметрией: в сторону опухоли он выпадал, а при калоризации здорового уха отмечалась нормальная реакция. В далеко зашедшей стадии болезни при резком сдавлении ствола может наблюдаться резкая гиперрефлексия, тоничность калорического нистагма.
Добавить комментарий