Для бокового амиотрофического склероза характерно перерождение пирамидных путей и поражение передних рогов спинного мозга и их гомологов в мозговом стволе. Однако патогистологические изменения могут обнаруживаться в области заднего продольного пучка, в ядре Дейтерса, в волокнах медиальной и боковой петли. Болезнь имеет медленно прогрессирующее течение и оканчивается гибелью больного, чаще всего в связи с бульбарными явлениями. Эффективная терапия бокового амиотрофического склероза отсутствует.

Отоневрологические нарушения при боковом амиотрофическом склерозе почти не изучались: имеются единичные описания нистагма (Buscher, 1922; А. И. Злотоверов и Л. А. Шендеров, 1927; Н. И. Успенский, 1953; Т. А. Бунина, 1963), упоминается о нарушении слуха (belong, Lereboullet, Merkeln, 1932; О. А. Хондкариан, 1953, и др.).

И. Я Калиновская и Т. А. Бунина (1970) провели отоневрологическое обследование 127 больных, страдавших боковым амиотрофическим склерозом.

Авторы установили, что слуховой анализатор страдает при боковом амиотрофическом склерозе редко. Жалобы на головокружения также не характерны для этого заболевания (5,5%). Спонтанный нистагм наблюдался в 18%, при этом он сочетался с другой стволовой симптоматикой. Нарушения оптокинетического нистагма также наблюдались у больных с бульбарными нарушениями. При калорическом раздражении чаще всего обнаруживалась гипорефлексия (47—50%) и арефлексия (14—17%). При калорической пробе вестибуловегетативные реакции или отсутствовали, или были нормальными и очень редко наблюдалось их повышение. При проведении вращательной пробы продолжительность послевращательного нистагма может быть нормальной, укороченной, увеличенной.